Аденома гипофиза у детей

Аденома гипофиза у детей – это, как правило, доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток гипофиза, составляющая от 10 до 30% всех внутричерепных новообразований. У детей подобные опухоли развиваются значительно реже — от 2,5 до 6% случаев.

По морфологическим типам аденом у детей также есть различия, в основном зависящие от возрастной группы:

• у детей допубертатного возраста (до начала полового созревания) чаще всего встречаются кортикотропиномы, вызывающие болезнь Иценко-Кушинга(БИК), затем следуют пролактиномы, реже (но практически с одинаковой частотой) — соматотропиномы и гормонально-неактивные аденомы;

• у детей пубертатного возраста доминируют пролактиномы, затем кортикотропиномы, соматотропиномы и гормонально неактивные аденомы.

Болезнь Иценко-Кушинга.

Встречаемость болезни Иценко-Кушинга у детей значительно реже, чем у взрослых. Наиболее частой причиной повышения уровня кортизола в детском возрасте являются опухоли надпочечников, тогда как удельный вес кортикотропином составляет около 30%. Соотношение девочек и мальчиков составляет 1-2:1. Подавляющее большинство детей, заболевших болезнью Иценко-Кушинга старше 9 лет, пациенты более раннего возраста единичны.

Клинические проявления БИК у детей достаточно типичны для этого заболевания. Характерным для детского возраста проявлением заболевания является замедление темпов роста вплоть до полной его остановки, встречающееся у 65—75% детей. При легкой форме это может быть единственным симптомом, что приводит к запоздалой диагностике заболевания, которая аналогична таковым у взрослых при этом заболевании.

Лечение. В России при лечении болезни Иценко-Кушинга применяются два альтернативных метода: хирургический (транссфеноидальное удаление аденомы) и лучевой (протонотерапия).

За рубежом методом выбора при лечении БИК является транссфеноидальная селективная аденомэктомия.

Пролактиномы (пролактин секретирующие аденомы гипофиза).

В детском возрасте наибольшая частота встречаемости пролактиномприходится на период полового созревания. Девочки заболевают чаще в 3-4 раза, чем мальчики. Чаще всего у девочек нарушается менструальный цикл в виде сбоя ритма, уменьшения или полного прекращения выделений. Реже заболевание проявляется головными болями лобно-височной локализации.

У мальчиков половые расстройства случаются значительно реже, проявляющиеся гипогонадизмом* и /или гинекомастией**. Поскольку зачастую эти нарушения списывают на задержку полового развития, опухолидиагностируются уже на стадии макропролактином, когда присоединяются неврологические симптомы (головные боли, нарушения зрения), связанные с большими размерами опухоли.

Помимо этого может быть задержка роста и\или избыточный вес.

Лечение пролактином.

В настоящее время существует два пути лечения : хирургическое удаление и применение агонистов дофамина (ДА). В качестве хирургического леченияприменяется транссфеноидальная (или транскраниальная – очень редко) аденомэктомия. Выбор метода хирургического вмешательства зависит от размеров, направления роста и распространенности опухоли.

Однако на сегодняшний день методом выбора большинство авторов считают применение агонистов дофамина. При хорошей чувствительности к препарату даже при большом размере опухоли уменьшение опухолевой массы и улучшение состояния может наступить в самые короткие сроки от нескольких дней до 1-2 недель от начала лечения. Однако выбор метода лечения всегда остается за специалистами.

Соматотропиномы.

Соматотропиномы у детей встречаются примерно в 9%. Наиболее часто они диагностируется у детей 12-15 лет. Клинические проявления этого вида аденому детей достаточно ярки: выраженное ускорение темпов роста, приводящее к гигантизму, у трети пациентов наблюдаются акромегалоидные изменения внешности, у девочек пубертатного возраста заболевание сопровождается нарушениями менструального цикла.

Чаще всего опухоли достигают значительных размеров, что сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой в виде головных болей, зрительных нарушений.

Лечение  соматотропиномы.

В настоящее время большинство исследователей склоняются к нейрохирургическому удалению опухоли. Учитывая тот факт, что примерно у половины детей соматотропинома имеет инвазивный рост, выбор доступа особенно важен. Используется транссфеноидальное или транскраниальное удаление аденом. Дополнительно к нейрохирургическому лечениюприменяют агонисты дофамина (бромкриптин, каберголин, достинекс и др.). Также эффективно использование длительно действующих аналогов соматостатина.

Таким образом при появлении у детей вышеописанных симптомов, нужно немедленно обратиться к специалисту нейрохирургу или эндокринологу.

Необходимо провести комплексное гормональное обследование с целью определения типа гормональной активности опухоли, а также рентгенографию черепа, компьютерную и\или магнитно-резонансную томографию головного мозга, после чего выбирать наиболее адекватный метод лечения.

После лечения по поводу аденомы гипофиза необходимо длительное наблюдение у специалистов с целью своевременного выявления возможных рецидивов опухоли, а также подбора заместительной гормональной терапии.

Своевременная адекватная заместительная терапия позволяет значительно улучшить состояние и качество жизни пациентов, пролеченных по поводу аденом гипофиза в детском возрасте.