Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — это тяжелое многосимптомное заболевание,
развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов корой надпочечников (кортизол, альдостерон и др.), обусловленное наличием опухоли гипофиза (кортикотропиномы) или его гиперплазии.

Болезнь Иценко-Кушинга
Внешность больного болезнью Иценко-Кушинга (А). Отставание в росте у ребенка,
больного БИК (Б).

Считается, что при БИК у 85% больных имеется аденома передней доли гипофиза, что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания.

Кортикотропиномы, как правило, характеризуются небольшими размерами —
микроаденомы, располающиеся внутри турецкого седла (в силу ярко выраженной симптоматики опухоль не успевает вырасти до больших размеров до того, как ее диагностируют). У остальных 15% пациентов с болезнью Иценко-Кушинга находят диффузную или узелковую гиперплазию АКТГ-продуцирующих клеток (кортикотрофов). В результате повышенной секреции аденомой гипофизаадренокортикотропного гормона (АКТГ) увеличивается продукция гормоновкорой надпочечников.

Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена, чаще заболевание
встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, есть зависимость от
беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций.

Редко заболевание диагностируется в детском и пожилом возрасте. У подростков
БИК часто начинается в период полового созревания.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышение функционального
состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров, а также могут
развиваться вторичные аденомы небольших размеров до 1-3 см. Может повыситься секреция гормона гипофиза — пролактина и снижается секрециядругих гормонов гипофиза — соматотропного и гонадотропных (ЛГ, ФСГ).

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга очень характерна. У больных
увеличивается масса тела, перераспределяется подкожно-жировая клетчатка
(«кушингоидный» тип ожирения) — полнеет область плечевого пояса,
надключичных пространств, в области шейных позвонков («климактерический
горбик», живота. При этом происходит утончение конечностей в результате
уменьшения жировой клетчатки и атрофии мышечной ткани. Лицо становится
круглым («лунообразное», щеки — багрово-красного цвета («матронизм», отмечаются трофические изменения кожи с развитием длительно незаживающих
язв, сухостью ее и повышенным шелушением. На бедрах, груди, плечах, животе
появляются своеобразные полосы растяжения- стрии, имеющие красно-фиолетовый цвет. В результате повышение ломкости мельчайших сосудов — капилляров, при небольших травмах появляются синяки (гематомы).

Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения
(шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается повышенное оволосение (гирсутизм) на лице (усы, борода, бакенбарды) и груди.

Одним из ранних симптомов болезни Иценко-Кушинга являются половые расстройства в виде нарушения менструаций, снижения потенции.

Одним из грозных проявлений болезни Иценко-Кушинга является поражение сердечно-сосудистой
системы, в виде развития артериальной гипертонии с нарушениями обмена
веществ в сердечной мышце. Атрофируются и другие мышцы с соответствующими клиническими проявлениями (например, при атрофии мышц брюшной стенки развивается увеличивается живот). Развиваются электролитные нарушения, остеопороз, сахарный диабет.

В результате снижения иммунитета развиваются гнойничковые (акне) или
грибковыми поражениями кожи и ногтей, трофическими язвами голеней,
хронический и трудно поддающийся лечению пиелонефрит.

Ярко выражено нарушение мозговой деятельности (энцефалопатия) в виде
эмоционально-личностных сдвигов: от нарушения настроения, сна и до
выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело
протекающее проявление гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга в любом возрасте.

Остеопороз является причиной болей в позвоночнике, часто приводит к снижению высоты тел позвонков и спонтанным переломам ребер и позвонков.

Различают несколько степеней тяжести болезни Иценко-Кушинга:
— легкая форма с умеренно выраженными симптомами при отсутствии осложнений и
— тяжелая форма, отличающаяся выраженностью симптомов и наличием осложнений (сердечно-легочная недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, патологические переломы, тяжелые психические расстройства).

В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают
быстропрогрессирующее (три-шесть месяцев) и торпидное течение заболевания, которое проявляется сравнительно медленным (от одного года и более) развитием гиперкортицизма.

 

Диагностика болезни Иценко-Кушинга.

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма путем определения суточной секреции кортизола крови, определения суточной экскреции свободного кортизола в моче.

В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном (отрицательная малая проба с дексаметазоном и положительная большая дексаметазовая проба позволяют поставить диагноз опухоли гипофиза).

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между болезнью
Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга.

Затем производят топическую диагностику с использованием таких методов
диагностики, как рентгенографию костей черепа, компьютерной (КТ) и
магнитно-резонансной (МРТ) томографии (применение этих методик, особенно МРТ позволяет не только определить на ранних стадиях заболевания наличие опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры, направление роста, взаимоотношение с окружающими тканями) головного мозга.

А также ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и КТ или МРТнадпочечников.

При обнаружении (или отсутствии) аденомы гипофиза специалистами принимается
решение о проведении лечения и выборе наиболее подходящего метода.

Лечение болезни Иценко-Кушинга представляет собой сложную проблему,
эффективное решение которой зависит от точности диагностики, правильной
оценки активности гиперкортицизма и тяжести заболевания, а также от
индивидуального подхода к выбору методов лечения. Оно должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче.