Акромегалия

Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате хронической гиперпродукции соматотропного гормона. Наиболее частой причиной   акромегалии  является соматотропная аденома гипофиза, но могут быть и опухоли поджелудочной железы, легких, средостения и другой локализации, а также наследственные синдромы.

Акромегалия. Внешность больного
Акромегалия. Внешность больного

Это заболевание характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, и развивается у взрослых с законченным физиологическим ростом. В детском и подростковом возрасте с незаконченным физиологическим ростом повышенная продукция гормона роста приводит к развитию гигантизма, который, в свою очередь, характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящим к значительному увеличению роста субъекта. Если такого пациента не вылечить, то после завершения пубертатного периода у него разовьются все типичные симптомы акромегалии.

Подобное воздействие на организм приводит к развитию различных осложнений, что в свою очередь приводит к повышенной инвалидизации, сокращению продолжительности жизни, повышенной смертности, частота которой, без адекватного лечения, увеличивается в несколько раз.

акромегалия внешность больного
Внешность больного акромегалией

У больных развивается поражение костно-суставной системы в виде увеличения размера верхней челюсти, увеличение межзубных промежутков (диастема), утолщение лобной кости, остеоартриты, дорзальный кифоз, остеопороз, увеличение размеров конечностей.

При воздействии на центральную и периферическую нервную системы развивается радикулопатия, синдром карпального канала, проксимальная миопатия и т.п., что проявляется нарушением чувствительности, появлением покалываний в кончиках пальцах, мышечной слабости и др.

Кожные проявления видны в виде появления грубых кожных складок, аспе(гнойничков), гирсутизма (повышенного оволосения), себорреи, бородавок, гидраденита и профузной потливости.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется гипертонией, кардиомиопатией с увеличением размеров сердца, нарушением мозгового кровообращения, ишемической болезнью сердца.

Нарушения эндокринной системы и метаболизма проявляются в виде нарушения менструального цикла, снижения либидо (полового влечения) и потенции, выделением молозива из молочных желез с или без гиперпролактинемии, появлением узлов щитовидной железы, нарушением толерантности к глюкозе и диабетом, а также другими метаболическими нарушениями.

Нарушения в дыхательной системе проявляются развитием ночных апноэ(задержкой дыхания во сне), грубеет голос.

Помимо этого возрастает вероятность развития полипов и рака толстого кишечника.

Ранняя и своевременная диагностика акромегалии и адекватное лечение позволяют сократить частоту смертности в 2-5 раз и значительно улучшить качество жизни больных.

Первыми проявлениями заболевания акромегалией могут быть галакторея(выделения молозива из молочных желез) и нарушения половой функции, однако, как следует из самого названия заболевания, наиболее ярким клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности и при наличии у больного характерных жалоб диагноз часто не вызывает сомнений.

Акромегалия. Изменение руки
Акромегалическое изменение кисти
руки пациента

При подозрении на акромегалические изменения внешности, появления других вышеописанных жалоб необходимо провести полное лабораторное и инструментальное обследование, которое позволит установить точный диагноз и определить оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае.

Диагностика акромегалии, соматотропных аденом гипофиза

Лабораторная диагностика включает в себя изучение секреции гормона роста(СТГ) и инсулино-подобного фактора-1 (ИРФ-1), измерение уровня СТГ при диагностических тестах (с введением тиролиберина и орально глюкозотолерантного теста – ОГТТ).

Помимо проведения диагностических проб, основными методами топической диагностики является боковая рентгенография черепа, позволяющая выявить не только явные или косвенные признаки аденомы гипофиза, а также и другие рентгенографические признаки этого заболевания. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) позволяют определить размер, характер распространения опухоли, степень вовлечения в процесс окружающих сосудистых и нервных образований. При этом МРТ является оптимальным методом визуализации аденом, особенно в случае их незначительного размера.

Лечение акромегалии, соматотропных аденом гипофиза

В настоящее время применяют три основных метода лечения акромегалии: хирургический, лучевой и медикаментозный.

Основными факторами, определяющими выбор метода лечения, являются состояние зрения пациента, размер и характер роста аденомы, уровень гормона роста, возраст больного, наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений и желание больного.

Практически во всех случаях заболевания предпочтение отдается хирургическому лечению, главным преимуществом которого является быстрота наступления эффекта: уже в раннем послеоперационном периоде отмечается нормализация секреции гормона роста.

В зависимости от размеров и направления роста опухоли производится либо трансназальное (в подавляющем большинстве случаев), либо транскраниальное удаление аденомы.

Лучевая терапия проводится либо в виде:
— Дистанционной гамма-терапии (облучение проводится ежедневно (с двухдневным перерывом через каждые 5 дней) в течении 30-45 дней). Ремиссия заболевания происходит в сроки от 5 до 10 лет.
— Протонотерапии – облучение проводится однократно, сроки наступления ремиссии от 1 до 5 лет.

В качестве медикаментозной терапии используются два класса препаратов – аналоги соматостатина (сандостатин- Sandostatin) и агонисты дофамина(бромкриптин (Bromocriptine), абергин, норпролак и др).

Медикаментозная терапия применяется в основном как дополнительная к хирургическому или лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.