Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате хронической гиперпродукции соматотропного гормона. Наиболее частой причиной акромегалии является соматотропная аденома гипофиза, но могут быть и опухоли поджелудочной железы, легких, средостения и другой локализации, а также наследственные синдромы.
Акромегалия. Симптомы.
Это заболевание характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, и развивается у взрослых с законченным физиологическим ростом. В детском и подростковом возрасте с незаконченным физиологическим ростом повышенная продукция гормона роста приводит к развитию гигантизма. Который, в свою очередь, характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящим к значительному увеличению роста субъекта. Если такого пациента не вылечить, то после завершения пубертатного периода у него разовьются все типичные симптомы акромегалии.
Подобное воздействие на организм приводит к развитию различных осложнений. Что в свою очередь приводит к повышенной инвалидизации, сокращению продолжительности жизни, повышенной смертности, частота которой, без адекватного лечения, увеличивается в несколько раз.
У больных развивается поражение костно-суставной системы. Увеличивается размер верхней челюсти, увеличиваются межзубные промежутки (диастема), утолщяются лобные кости. Возникают остеоартриты, дорзальный кифоз, остеопороз, увеличение размеров конечностей.
При воздействии на центральную и периферическую нервную системы развивается радикулопатия, синдром карпального канала, проксимальная миопатия и т.п. Это проявляется нарушением чувствительности, появлением покалываний в кончиках пальцах, мышечной слабости и др.
Кожные проявления видны в виде появления грубых кожных складок, аспе(гнойничков), гирсутизма (повышенного оволосения), себорреи, бородавок, гидраденита и профузной потливости.
Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется гипертонией, кардиомиопатией с увеличением размеров сердца, нарушением мозгового кровообращения, ишемической болезнью сердца.
Нарушения эндокринной системы и метаболизма проявляются в виде:
- нарушения менструального цикла;
- снижения либидо (полового влечения) и потенции;
- выделением молозива из молочных желез или без гиперпролактинемии;
- появлением узлов щитовидной железы;
- нарушением толерантности к глюкозе и диабетом,
- а также другими метаболическими нарушениями.
Нарушения в дыхательной системе проявляются развитием ночных апноэ(задержкой дыхания во сне), грубеет голос.
Помимо этого возрастает вероятность развития полипов и рака толстого кишечника.
руки пациента
Ранняя и своевременная диагностика акромегалии и адекватное лечение позволяют сократить частоту смертности в 2-5 раз и значительно улучшить качество жизни больных.
Первыми проявлениями заболевания акромегалией могут быть галакторея(выделения молозива из молочных желез) и нарушения половой функции. Однако, как следует из самого названия заболевания, наиболее ярким клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности и при наличии у больного характерных жалоб диагноз часто не вызывает сомнений.
При подозрении на акромегалические изменения внешности, появления других вышеописанных жалоб необходимо провести полное лабораторное и инструментальное обследование, которое позволит установить точный диагноз и определить оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае.
Акромегалия. Диагностика.
Лабораторная диагностика акромегалии включает в себя изучение секреции гормона роста(СТГ) и инсулино-подобного фактора-1 (ИРФ-1), измерение уровня СТГ при диагностических тестах (с введением тиролиберина и орально глюкозотолерантного теста – ОГТТ).
Помимо проведения диагностических проб, основными методами топической диагностики является боковая рентгенография черепа. выявляющая не только явные или косвенные признаки аденомы гипофиза, а также и другие рентгенографические признаки этого заболевания. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) определяют размер, характер распространения опухоли, степень вовлечения в процесс окружающих сосудистых и нервных образований. При этом МРТ является оптимальным методом визуализации аденом, особенно в случае их незначительного размера.
Акромегалия. Лечение.
В настоящее время применяют три основных метода лечения акромегалии: хирургический, лучевой и медикаментозный.
Основными факторами, определяющими выбор метода лечения, являются состояние зрения пациента, размер и характер роста аденомы, уровень гормона роста, возраст больного, наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений и желание больного.
Практически во всех случаях заболевания предпочтение отдается хирургическому лечению. Главным преимуществом которого является быстрота наступления эффекта: уже в раннем послеоперационном периоде отмечается нормализация секреции гормона роста.
В зависимости от размеров и направления роста опухоли производится либо трансназальное (в подавляющем большинстве случаев), либо транскраниальное удаление аденомы.
Лучевая терапия проводится либо в виде:
— Дистанционной гамма-терапии (облучение проводится ежедневно (с двухдневным перерывом через каждые 5 дней) в течении 30-45 дней). Ремиссия заболевания происходит в сроки от 5 до 10 лет.
— Протонотерапии – облучение проводится однократно, сроки наступления ремиссии от 1 до 5 лет.
В качестве медикаментозной терапии используются два класса препаратов – аналоги соматостатина (сандостатин- Sandostatin) и агонисты дофамина(бромкриптин (Bromocriptine), абергин, норпролак и др).
Медикаментозная терапия применяется в основном как дополнительная к хирургическому или лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.